CUSHİNG SENDROMU (KORTİZOL HORMON FAZLALIĞI)

1. Cushing sendromu (kortizol hormonu fazlalığı) nedir?

Cushing sendromu, vücutta “kortizol” adı verilen hormonun uzun süre normalde olması gerekenden çok daha yüksek seviyede olduğu bir durumdur. Kortizol hormonu her iki böbreğin üzerinde bulunan böbrek üstü bezlerinden salgılanmaktadır ve yaşam için mutlaka olması gereken bir hormondur. Kortizol hormonunun pek çok doku üzerine etkisi vardır ve insanların hastalıklar gibi streslerle baş etmesini sağlar. Ayrıca kan basıncı ve kan şekeri düzenlenmesinde, alınan besinlerin enerjiye dönüşmesinde rol oynar. Kortizolün böbrek üstü bezinden salgılanmasını sağlayan uyarıcı hormon da “ACTH” diye adlandırılan bir hormondur. ACTH hormonu da normalde beynin altında, burnumuzun arkasına denk gelen bölgede bulunan “hipofiz” adlı küçük bir bezden salgılanır ve böbrek üstü bezlerinden kortizol hormonunun salgılanmasını sağlar. Kortizol her ne kadar hayat için gerekli bir hormon olsa da vücutta gereğinden fazla düzeyde bulunması birçok problemin ortaya çıkmasına neden olur.

2. Kortizol hormonu fazlalığı (Cushing Sendromu) ne sıklıkla görülür?

Cushing sendromu sık görülmemekle beraber sıklığı kortizol fazlalığının altında yatan sebebe göre değişir. Özellikle “endojen” olarak adlandırılan yani vücutta aşırı kortizol üretimine bağlı gelişen Cushing sendromu nadirdir ve sıklığı milyonda 40-70 arasında bildirilmektedir. Kadınlarda, erkeklerden yaklaşık 3 kat daha sık görülmektedir.

3. Kortizol hormonu fazlalığının (Cushing Sendromu) belirtileri nelerdir?

Hastalığın ağırlığına göre bazı hastalar daha az ve hafif bulgulara sahip iken bazı hastalarda çok ağır bulgular olabilir. Bu sendromda yüz, boyun, sırt ve karında yağ birikimi olur. Kilo alımı özellikle karın bölgesinde olurken kollar ve bacaklarda kilo alımı olmaz. Yüzde yuvarlaklaşma ve kızarıklık, ciltte incelme, ciltte kırmızı-mor çatlaklar, kolay çürükler, yağlı cilt ve sivilce artışı görülebilir. Yüksek tansiyon, kan şekeri yüksekliği, hafıza ve konsantrasyon bozuklukları, depresyon, üst bacak ve üst kol kaslarında güçsüzlük, kemik kırılganlığında artış, halsizlik, kadınlarda adet düzensizliği ve tüylenme artışı, saç dökülmesi gibi bulgular da ortaya çıkabilir.

4. Kortizol hormonu fazlalığının (Cushing Sendromu) sebepleri nelerdir?

Cushing sendromunun en sık sebebi, başka hastalıklar (ör; astım, eklem iltihabı, vs..) nedeni ile uzun süre yüksek dozlarda kortizol benzeri içeriği olan ilaçların kullanılmasıdır ve bu tablo ekzojen Cushing sendromu olarak adlandırılır. Vücudun kendinden kaynaklanan yani endojen Cushing sendromunda ise vücutta aşırı düzeyde kortizol üretimi söz konusudur. Bu tablonun en sık sebebi hipofiz bezinin genellikle iyi huylu olan tümörlerinden aşırı miktarda ACTH hormonu salgılanmasına bağlı böbrek üstü bezlerinden kontrolsüz şekilde kortizol hormonu salınımıdır. Bazen de hipofiz bezinin dışında gelişen bazı tümörler (ör; akciğer) ACTH hormonu üreterek kortizol hormonu fazlalığına yol açabilirler ki bu tabloya ektopik ACTH sendromu denir. Cushing sendromu, hipofiz kaynaklı olana göre daha az sıklıkta olmak üzere ACTH hormonundan bağımsız şekilde böbrek üstü bezlerine ait patolojilerin (genellikle iyi huylu böbrek üstü bezi tümörleri) neden olduğu aşırı kortizol salınımı ile de ortaya çıkar.

5. Kortizol hormonu fazlalığı (Cushing Sendromu) hangi sağlık sorunlarına yol açar?

Vücutta aşırı düzeyde kortizol bulunması;kilo artışı(özellikle gövdede,bacaklar ve kollar ince kalır)  şeker hastalığı gelişimi, tansiyon yüksekliği, yüksek kolesterol düzeyleri, infeksiyon, kemik kaybı ve kırık, bacak ve akciğer damarlarında pıhtı oluşumu, kalp krizi ve inme, depresyon ve konsantrasyon bozuklukları gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilmektedir.

6. Kortizol hormonu fazlalığında (Cushing Sendromu) nasıl tanı konur ?

Kortizol fazlalığını düşündüren bulguları olan kişilerde bazı özel testlerle, örneğin kan,tükürük veya idrarda kortizol ölçümü veya kortizol benzeri içeriği olan ilaçlar ile vücudun kendi ürettiği kortizolün baskılanıp baskılanmadığını ölçen testlerle önce kortizol fazlalığının olup olmadığı ortaya konur. Daha sonra kortizol fazlalığının kaynağını saptamak üzere radyolojik görüntüleme yöntemlerinin (Manyetik rezonans inceleme (MRİ) – bilgisayarlı tomografi (BT)) de yer aldığı ayrıntılı testler yapılır. Ancak bazen rutin görüntülemelerle hastalığın odağını göstermek mümkün olmayabilir. Bu durumda anjiyografik bir işlem ile hipofiz bezinin toplardamarlarından kan örneklemesi veya daha farklı görüntüleme yöntemlerinin yapılması gerekebilir. Bu hastalığın tanısı için gereken testler bir endokrinoloji ve metabolizma hastalıkları uzmanı tarafından hastanın özelliklerine göre planlanmalıdır.

7. Kortizol hormonu fazlalığında (Cushing Sendromu) tedavi yöntemleri nelerdir?

Başka hastalıkların tedavisi amacı ile kortizol benzeri içeriği olan ilaç kullanımına bağlı gelişmiş olan ekzojen Cushing sendromunda bulgular genellikle ilacın kesilmesi veya dozunun azaltılması ile geriler. Ancak bu tür ilaçlar hiçbir zaman aniden ve hekime danışmadan kesilmemelidir. Bu ilaçlar ancak tedricen doz azaltılarak zaman içinde kesilebilir. İlaç dozunun nasıl azaltılacağına veya ilacın kesilip kesilmeyeceğine mutlaka takip eden hekimin karar vermesi gerekir.

Vücutta kortizol üretiminin artışına bağlı gelişmiş olan endojen Cushing sendromunun tedavisinde ise asıl tedavi kortizol fazlalığına neden olan hipofiz veya hipofiz dışı tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Hipofiz kaynaklı hastalıkta cerrahinin yetersiz veya mümkün olmadığı durumlarda başka bir seçenek ışın tedavisidir ve özellikle de tümör dokusunu hedefleyen nispeten yeni, radyocerrahi olarak adlandırılan ışın tedavileri kullanılabilmektedir. Bu seçenek genellikle cerrahi başarılı olmadığında gündeme gelir. Etkilerinin ortaya çıkması yıllar sürebilir. Işın tedavisinin önemli bir yan etkisi başka önemli hipofiz hormonlarının eksikliğinin gelişebilmesidir. Kortizol salgısını azaltmak üzere de bazı ilaçlar kullanılabilir ama bu ilaçlar tek başına uzun dönem tedavide genellikle yeterli değildir. Bu tedaviler daha çok ışın tedavisinin etkisinin ortaya çıkmasının beklendiği sürede veya ameliyata hazırlık sürecinde kullanılırlar. Çok zorunlu olmadıkça uygulanmayan bir tedavi seçeneği de her iki böbrek üstü bezinin çıkarılmasıdır. Ama bu durumda vücut tamamen kortizolsüz kalacağı için hastaların ömür boyu 2 tür böbrek üstü bezi hormonunu kullanmaları gerekir.

Bunların yanı sıra kortizol fazlalığının neden olduğu yüksek tansiyon, şeker hastalığı gibi durumlar da uygun ilaç tedavileri ile tedavi edilmelidirler. Kemik kaybını önlemek veya en azından azaltmak adına D vitamini ve kalsiyum veya kemik erimesine yönelik ilaçlar kullanılmalıdır.

Cushing sendromlu tüm hastaların uygun tedavi için endokrinoloji ve metabolizma hastalıkları uzmanına başvurmaları önerilmelidir.